Doença de Fabry

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Autor:

Rodrigo Antonio Brandão Neto

Médico Assistente da Disciplina de Emergências Clínicas do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da USP

Última revisão: 30/03/2022

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Apresentação do Conteúdo

A doençade Fabry, também denominada ?doença de Anderson-Fabry?, é um erro inato dometabolismo com uma herança ligado ao cromossomo X, sendo a mais prevalentealteração de depósitos de lisossomos. Nessa doença, ocorre alteração do metabolismodos glicoesfingolipídeos, devido à atividade deficiente da enzima lisossomal,que é a a-galactosidase A (a-Gal A). Esse defeito enzimático resultaprincipalmente na progressão do acúmulo de globotriaosilceramida (Gb3 ou GL-3),que pode se acumular em diversos tecidos com efeitos citotóxicos, inflamatóriose fibróticos. A doença é rara, sendo a incidência da doen...

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