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Sua busca por "Cistinose" obteve 9 resultados.
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26/06/2020
Revisões
...iférica. Eventualmente, esses depósitos progridem paradesenvolver uma nebulosidade característica. Eles também podem ser encontradosna íris e na conjuntiva, bem como na retina, com o consequente desenvolvimentode retinopatia periférica característica.Outrascaracterísticas incluem hipotireoidismo por cristalização de cistina nascélulas foliculares da glândula tireoide, presente em mais de 70% dos p......
06/06/2010
Revisões
... presença de paraproteínas, intoxicação por alumínio (causa rara com advento de novos quelantes de fósforo) e doença óssea de alto turnover. Deve-se usar ferro endovenoso (preferencial nas fases 4 e 5 da DRC) ou via oral para manter a saturação de transferrina entre 20 e 40% e a ferritina entre 100 e 500.O alvo da hemoglobina é de 11 a 12 g/dL, como demonstrado no estudo realizado onde alvos mais ......
12/05/2020
Revisões
...uitismo e a osteomalácia, causados ??pelo aumento das perdas urinárias defosfato e pela diminuição da 1a-hidroxilação da 1,25-di-hidroxivitamina D3,podem compor o quadro clínico dominante. O raquitismo se manifesta como adeformidade curvada dos membros inferiores, com alargamento metafisário datíbia proximal e distal, do fêmur distal, da ulna e do rádio. Manifestaçõesósseas em indivíduos com síndr......
04/09/2020
Revisões
...é rapidamenteabsorvido pela pele e pelas membranas mucosas e é metabolizado no ácidohipúrico. Bibliografia 1-SzerlipHM. Metabolic acidosis. Primer ofKidney Diseases 2015.2-DuBose Jr TD. Disorders od acid-base balance.Brenner and Rectors The Kidney 2016.3-Besouw MTP, Bienias M, Walsh P, et al. Clinical andmolecular aspects of distal renal tubular acidosis in children. Pediatr Nephrol2017; 32:987.......
24/04/2017
Revisões
...elhecidas ou eritrócitos defeituosos e partículas estranhas por macrófagos. A função do baço é facilitada por desviar parte do suprimento de sangue na polpa vermelha, onde o sangue passa lentamente através de uma malha repleta de macrófagos. As células e os eritrócitos anormais ou senescentes sofrem fagocitose pelos macrófagos; o baço acaba servindo como um controle de qualidade de eritrócitos e ......
06/06/2010
Revisões
...romovendo uma acidose intracelular e isto promove aumento da secreção de H+. Além disso, existe uma segunda bomba no túbulo distal a H+/K+ ATPase, que reabsorve ativamente potássio e, em troca, secreta H+. Os diuréticos causam aumento da secreção distal de H+. Isto ocorre por aumento da secreção da aldosterona, estimulado pela hipovolemia e pelo aumento do fluxo distal secundário a inibição da rea......
23/06/2015
Revisões
...ocorrendo em pacientes com hipotireoidismo hipotalâmico, mas a correlação não é completa e pode ser difícil correlacionar com certeza a localização anatômica do hipotireoidismo central. Existe controvérsia na literatura sobre a necessidade de realizar rastreamento populacional para hipotireoidismo, com recomendações marcadamente diferentes como a do US Task-Force que recomenda contra o screening,......
18/05/2012
Revisões
...semanas + prednisona 1 mg/kg/dia no 1º mês, 0,5 mg/kg/dia, no 2º mês e esta mesma dose em dias alternados do 3º ao 6º mês. Glomerulopatia membranosa lúpica Medidas gerais antiproteinúricas, acrescida de dose menor de corticoide (prednisona 0,5 mg/kg/dia por 2 meses, seguido de retirada gradual) Se não remitir: 4 a 6 pulsos de ciclofosfamida ou ciclosporina 3,5 mg/kg/dia por 6 a 12 mes......
03/10/2013
Revisões Internacionais
...escorial/elescorial1998criteria.htm (accessed August 2010). 104.Kunst CB. Complex genetics of amyotrophic lateral sclerosis. Am J Hum Genet 2004;75:933–47. 105.Chen YZ, Bennet CL, Huynh HM, et al. DNA/RNA helicase gene mutations is a form of juvenile amyotrophic lateral sclerosis (AL4). Am J Hum Genet 2004;74:1128–35. 106.Cleveland DW, Rothstein JD. From Charcot to Lou Gehrig: deciphering selec......
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