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Sua busca por "Esferocitose Hereditaria" obteve 20 resultados.
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01/03/2017
Revisões
...três formas com base na gravidade: -EH leve: ocorre em 20 a 30 por cento dos casos. Estes pacientes não têm nenhuma anemia, reticulocitose modesta, pouca esplenomegalia ou icterícia, e a doença pode não ser detectada até a adolescência ou a vida adulta. Indivíduos com formas leves da doença mantêm os níveis normais de hemoglobina em face da destruição de eritrócitos acelerada através de um aum......
23/10/2012
Revisões Internacionais
...u a ocorrência de baixa estatura em 39% dos casos, além de hipogonadismo em 22,9% dos meninos e 12,2% das meninas, hipotireoidismo primário em 7,7% dos casos e hipoparatireoidismo em 7,6% da população.159 Doença cardiopulmonar. A doença cardíaca é a principal causa de morte de pacientes com talassemia major dependente de transfusão.143 Os principais fatores contribuidores para o desenvolvimento d......
24/04/2017
Revisões
...as, inclusive pela diminuição da produção de autoanticorpos. Na talassemia maior, uma melhora na anemia é descrita com uma esplenectomia. Em tais casos, a esplenectomia pode melhorar a resposta à transfusão. Algumas crianças com anemia falciforme podem beneficiar-se da esplenectomia se as crises de sequestro repetidas com dor abdominal ocorrerem antes da autoesplenectomia associada com a doença f......
06/09/2017
Revisões
...rínsecos de hemácias são hereditárias. A tabela abaixo sumariza as principais causas de anemias hemolíticas. Tabela 1: Causas de anemias hemolíticas Hemólise (intrínseca) Membrana: esferocitose hereditária, eliptocitose Hemoglobina: anemia falciforme, hemoglobinopatias CC, SC, hemoglobina instável, talassemia Glicólise: deficiência de piruvato quinase Oxidação: deficiência de G......
01/02/2010
Revisões
...obinopatias: · Anemia falciforme: defeito qualitativo hereditário recessivo da hemoglobina, acomete mais negros e é caracterizada por icterícia, anemia e alterações esqueléticas. O paciente apresenta crises espontâneas de falcização, produzindo fortes dores. O diagnóstico é feito pela eletroforese de hemoglobina e pela demonstração in vitro do afoiçamento das células (teste da célula falcifo......
01/08/2018
Revisões Internacionais
...xo de 10.000/µL. Um erro muito comum é expor os pacientes aos efeitos colaterais desnecessários das transfusões ou de outros tratamentos médicos para obter contagens de plaquetas quase normais, levando-se em conta que as contagens seguras (>20.000/µL) são suficientes. Na ausência de contraindicação para transfusão ou nas circunstâncias em que a transfusão de plaquetas não é eficaz (como nos ca......
09/10/2013
Revisões Internacionais
...d study of adding inhaled iloprost to existing bosentan in pulmonary arterial hypertension. Am J Respir Crit Care Med 2006;174:1257–63. 52. Galie N, Manes A, Negro L, et al. A meta-analysis of randomized controlled trials in pulmonary arterial hypertension. Eur Heart J 2009;30:394–403. 53. Keogh AM, Mayer E, Benza RL, et al. Interventional and surgical modalities of treatment in pulmonary ......
16/06/2016
Revisões
... amostra de sangue total ocupado por glóbulos vermelhos intactos. A anemia é definida como valores que são mais do que dois desvios padrão abaixo da média, ou seja, utilizando níveis de Hb <13,5 g / dl ou um Ht <41 %, em homens, e um valor <12,0 g / dl (<120 g / L) ou < 36 %, respectivamente, representa anemia em mulheres. Alguns critérios utilizados para o diagnóstico de anemia: ......
13/05/2016
Casos Clínicos
...em populações ocidentais. Em estudos dos EUA, cálculos biliares estão presentes em aproximadamente 6 % dos homens e 9% das mulheres. Entretanto, a maioria dos pacientes com cálculos biliares incidentais não irá desenvolver sintomas atribuíveis aos cálculos biliares. Apenas 15 a 25 % vai se tornar sintomática em um prazo de até 15 anos. Nestes casos onde surgem sintomas é que deve haver preocupaçã......
05/06/2020
Artigos
... o paciente dependente da transfusão. A anemia égeralmente normomacrocítica, com reticulocitose. A bilirrubina e o LDH estãoaumentados. Embora a hemólise seja, por definição, crônica nesses pacientes,eles também são vulneráveis ??a danos oxidativos. Em alguns casos de CNSHA, adeficiência de G6PD é tão grave nos granulócitos que aumenta a suscetibilidadea algumas infecções bacterianas. Exames Compl......
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