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Sua busca por "Sindrome de Chediak Higashi" obteve 10 resultados.

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04/10/2016

Revisões Internacionais

Distúrbios Leucocitários Não Malignos

... patients. Cancer 2006;106:2258. 25. Andres E, Maloisel F. Idiosyncratic drug-induced agranulocytosis or acute neutropenia. Curr Opin Hematol 2008;15:15. 26. Sloand E. Hematologic complications of HIV infection. AIDS Rev 2005;7:187. 27. Kuritzkes DR. Neutropenia, neutrophil dysfunction, and bacterial infection in patients with human immunodeficiency virus......

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14/10/2015

Revisões Internacionais

Distúrbios da pigmentação

.... Todavia, o estudo de três pacientes com madeixas brancas e peles amelanóticas demonstrou a presença de melanócitos. Diagnóstico diferencial Eventualmente confunde-se piebaldismo com vitiligo, embora, nos casos de piebaldismo, as manchas leucodérmicas sejam congênitas e apresentem formas e dimensões relativamente estáticas. Tratamento Usualmente as lesões permanecem estáveis durante tod......

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22/03/2009

Revisões

Discromias

...erísticas clínicas Tratamento Efélides (sardas) Melanótica Manchas pequenas, que variam do castanho-claro ao escuro, em áreas de exposição solar. Surgem entre os 6 e 18 anos de idade, nos indivíduos de pele clara. Casos exuberantes podem representar formas mínimas de xeroderma pigmentoso. Quando localizada na mucosa labial de mulheres jovens, recebe o nome de mácula labial melanótica......

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22/03/2009

Revisões

Discromias

...hers Melanocitótica Autossômica dominante. Polipose intestinal e pequenas máculas acastanhadas na pele (dorso dos dedos e palma das mãos, perioral, periorbitária) e mucosa oral. As hiperpigmentações cutâneas regridem com o tempo, no entanto, as lesões mucosas são permanentes. Os pólipos intestinais têm baixo potencial de malignidade, mas podem produzir sangramentos crônicos e intussuscepção.......

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13/08/2015

Revisões Internacionais

Distúrbios de Macrófagos e de Células Dendríticas

...1,46 Os critérios incluem (a) diagnóstico molecular com base em mutações específicas encontradas no gene PRF1 ou MUNC13-4 ou (b) diagnóstico clínico de acordo com os seguintes critérios clínicos: (1) febre persistente; (2) esplenomegalia; (3) citopenias envolvendo pelo menos duas linhas celulares; (4) hipertrigliceridemia e/ou hipofibrinogenemia; (5) hiperferritinemia e (6) hemofagocitose na medul......

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06/02/2018

Revisões

Síndrome Hemofagocítica (Atualização)

... · Hemofagocitose - demonstrada na medula óssea, no baço, no fígado ou nos linfonodos; · Baixa ou ausente atividade de células NK; · Ferritina sérica >500µg/L (alguns autores usam ponto de corte mais restrito, de 3.000µg/L); · CD 25 solúvel (soluble interleukin-2 receptor) >2.400U/mL ou acima de dois desvios padrões no ensaio laborat......

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13/04/2017

Revisões Internacionais

Transplante de Células Hematopoiéticas

...CH aguda com início tardio) ou somente quando se retira a imunossupressão. Biópsias da pele, fígado e intestinais endoscópicas são os métodos usuais para determinar o diagnóstico de DECH aguda; essas biópsias podem revelar a presença de danos na epiderme e nos folículos pilosos, rompimento segmentar em pequenos ductos biliares e ulceração na mucosa intestinal causada pela destruição das criptas d......

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06/09/2012

Revisões Internacionais

Deficiências em imunoglobulinas e na imunidade celular – Kathleen E. Sullivan

...estão associados a resultados piores, independentemente das outras variáveis envolvidas.32 Síndrome de DiGeorge e síndrome da deleção do cromossomo 22q11.2 A síndrome de DiGeorge e a síndrome da deleção do cromossomo 22q11.2 não são sinônimos. A primeira é uma constelação clinicamente definida que envolve um timo hipoplásico, uma anomalia cardíaca conotruncal e hipoparatireoidismo.33 Uma pa......

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26/01/2012

Revisões Internacionais

Infecções por cocos gram-positivos

...e ser disseminado entre os pacientes. Como geralmente infectam pacientes em estado muito grave e seu tratamento é muito difícil, as infecções por ERV são muito perigosas. A mortalidade associada à bacteriemia causada por esses microrganismos pode chegar a 45%.62 Infecções enterocócicas clínicas Isoladamente ou em associação com outras bactérias entéricas, os enterococos são agentes etiológico......

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31/10/2017

Revisões

Neutrofilia

...ente se metastáticas, além das leucemias agudas e da leucemia mieloide crônica. Certos fármacos, tais como glicocorticoides ou fatores de crescimento hematopoiéticos e a minociclina, podem induzir a neutrofilia, que também pode ser causada pela intoxicação por etilenoglicol. A hemólise aguda ou a hemorragia aguda podem também resultar em neutrofilia com neutrófilos imaturos na circulação. Outras......

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