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Sua busca por "Sindrome de Hermansky Pudlak" obteve 8 resultados.
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14/10/2015
Revisões Internacionais
...ação, incluindo piebaldismo, os enxertos celulares epidérmicos autólogos produziram com sucesso a repigmentação de mais de 75% em 71% dos pacientes. A incompatibilidade de cor ocorreu em 80% de casos embora não tenha sido motivo de preocupação para a maior parte dos pacientes.160 Hipomelanose gutata idiopática Definição Hipomelanose gutata idiopática (HGI) é um distúrbio assintomático comum ......
22/03/2009
Revisões
...L, Burns DA, Breathnach SM, editors. Rook/Wilkinson/Ebling Textbook of dermatology. 7. ed. New York: Blackwell Science; 2004. Discromias Anelise Ghideti Erick Dancuart Omar albinismo piebaldismo nevo acrômico hippomelanose de Ito Fenilcetonúria albinismo cut6aneo-ocular Síndrome de Hermansky-Pudlak Síndrome de Chediak-Higashi Albinismo ocular vitiligo Pitiríase versicolor Pitiríase alba Nevo halo ......
22/03/2009
Revisões
...elasma É uma hiperpigmentação adquirida, de coloração castanho-claro a escuro, uniforme, simétrica, de bordas bem definidas e irregulares, localizada principalmente na porção central da face (malar, fronte, nariz, buço e mento). Acomete sobretudo mulheres jovens e pardas. Dentre as causas descritas estão a exposição solar, a gestação, o uso oral de estrogênios-progestagênios e difenil-hidantoína.......
02/04/2013
Revisões Internacionais
...não específica (PINE), porém tipicamente ausente na fibrose pulmonar idiopática (FPI). Figura 12. Asbestose. Os achados que favorecem a asbestose em relação à fibrose pulmonar idiopática (FPI) incluem a linha subpleural (seta preta grande), as projeções similares a pontos (cabeças de seta vermelhas) e a perfusão em mosaico por toda a extensão. Nenhum destes achados, contudo, é patog......
04/06/2018
Revisões
...oença inflamatória intestinal, etc.) ou devido ao aparecimento de sintomas respiratórios (dispneia, tosse, sibilância, hemoptise, dor torácica, etc.). Alguns dados importantes incluem: -Respiratório: dispneia costuma ser a principal queixa referida pelo doente. De início, ocorre aos esforços, devido dificuldade de troca de oxigênio pela barreira à difusão imposta pela doença intersticial, entr......
17/11/2010
Casos Clínicos
... ácidos nucleicos. Sua ação citotóxica se deve principalmente à ligação de cadeias de DNA e RNA, assim como à inibição da síntese de proteínas. É bem absorvida por via oral com biodisponibilidade em torno de 75% e meia-vida de 3 a 12 horas. Sua eliminação é principalmente renal, com 5 a 25% na sua forma inalterada. Indicações Da mesma forma que a azatioprina, há múltiplas indicações da ciclo......
06/09/2012
Revisões Internacionais
...tients. J Pediatr 1999;134:589–96. 9. Berger M. Subcutaneous immunoglobulin replacement in primary immunodeficiencies. Clin Immunol 2004;112:1–7. 10. Plebani A, Soresina A, Rondelli R, et al. Clinical, immunological, and molecular analysis in a large cohort of patients with X-linked agammaglobulinemia: an Italian multicenter study. Clin Immunol 2002;104:221–30. 11. Notarangelo LD, Peit......
13/08/2015
Revisões Internacionais
...m SAM, os pacientes atingem o grau de citopenias e hipofibrinogenemia observado nos casos de LHH apenas nos estágios finais da síndrome, quando o tratamento se transforma em um grande desafio. Esta situação é ainda mais problemática para o diagnóstico de SAM em pacientes com lúpus eritematoso sistêmico, nos quais as citopenias autoimunes são comuns e é difícil distingui-las daquelas causadas pela ......
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